Leprosy: clinical and immunopathological characteristics

Abstract Leprosy, a disease caused by Mycobacterium leprae, has polymorphic neurocutaneous manifestations strongly correlated with the host immune response. Peripheral neural damage can lead to sensory and motor losses, as well as deformities of the hands and feet. Both innate and acquired immune responses are involved, but the disease has been classically described along a Th1/Th2 spectrum, where the Th1 pole corresponds to the more limited presentations and the Th2 to the multibacillary ones. The aim of this review is to discuss this dichotomy in light of the current knowledge of the cytokines, T helper subpopulations, and regulatory T cells involved in each presentation of leprosy. The text will also address leprosy reactions related to increased inflammatory activity in both limited and multibacillary presentations, leading to exacerbation of chronic signs and symptoms and/or the development of new ones. Despite the efforts of many research groups around the world, there is no standardized serological test/biological marker for diagnosis so far, even in endemic areas, which could contribute to the eradication of leprosy.

Ensino e pesquisa na atenção à hanseníase no estado de São Paulo / Teaching and research in leprosy care in the state of São Paulo

Ao se abrir a temática da hanseníase como um problema de saúde pública grave e atual no Brasil, uma pergunta se faz de forma incisiva: por que esse problema persiste, se ele dispõe de tratamento medicamentoso gratuito e eficaz há mais de quatro décadas?A hanseníase tem uma longa trajetória e carrega em sua história heranças dramáticas, desde aquelas pré-bíblicas até as provindas das práticas de internação compulsória, ocorrida mais recentemente.Com o avanço e o menor custo das tecnologias baseadas em biologia molecular, em 2022, foram aprovados pela CONITEC a disponibilização do teste rápido na atenção básica para casos suspeitos/contatos e o PCR para serviços de referências, auxiliando, assim, na confirmação do diagnóstico e na pesquisa de resistência medicamentosa.

Primary neural leprosy: systematic review / Hanseníase neural primária: revisão sistemática

The authors proposed a systematic review on the current concepts of primary neural leprosy by consulting the following online databases: MEDLINE, Lilacs/SciELO, and Embase. Selected studies were classified based on the degree of recommendation and levels of scientific evidence according to the “Oxford Centre for Evidence-based Medicine”. The following aspects were reviewed: cutaneous clinical and laboratorial investigations, i.e. skin clinical exam, smears, and biopsy, and Mitsuda's reaction; neurological investigation (anamnesis, electromyography and nerve biopsy); serological investigation and molecular testing, i.e. serological testing for the detection of the phenolic glycolipid 1 (PGL-I) and the polymerase chain reaction (PCR); and treatment (classification criteria for the definition of specific treatment, steroid treatment, and cure criteria).

Os autores propuseram-se a realizar uma revisão sistemática em conceitos atuais sobre a hanseníase neural primária, consultando as seguintes bases bibliográficas on-line: MEDLINE, Lilacs/SciELO e Embase. Os estudos selecionados foram classificados conforme o grau de recomendação e o nível de evidência científica de acordo com o “Oxford Centre for Evidence-based Medicine”. Os seguintes temas foram revisados: investigações clínica e laboratorial cutâneas, ou seja, exame, esfregaço e biópsia de pele e reação de Mitsuda; investigação neurológica (anamnese, eletroneuromiografia e biópsia de nervo); investigação sorológica e testes moleculares, ou seja, testes sorológicos para detecção de um glicolipídio fenólico e reação de cadeia de polimerase (PCR) e tratamento (critérios de classificação para definição de tratamento específico, tratamento com esteroides e critérios de cura).

Differential expression of the costimulatory molecules CD86, CD28, CD152 and PD-1 correlates with the host-parasite outcome in leprosy

Leprosy is a spectral disease exhibiting two polar sides, namely, lepromatous leprosy (LL) characterised by impaired T-cell responses and tuberculoid leprosy in which T-cell responses are strong. Proper T-cell activation requires signalling through costimulatory molecules expressed by antigen presenting cells and their ligands on T-cells. We studied the influence of costimulatory molecules on the immune responses of subjects along the leprosy spectrum. The expression of the costimulatory molecules was evaluated in in vitro-stimulated peripheral blood mononuclear cells of lepromatous and tuberculoid patients and healthy exposed individuals (contacts). We show that LL patients have defective monocyte CD86 expression, which likely contributes to the impairment of the antigen presentation process and to patients anergy. Accordingly, CD86 but not CD80 blockade inhibited the lymphoproliferative response to Mycobacterium leprae. Consistent with the LL anergy, there was reduced expression of the positive signalling costimulatory molecules CD28 and CD86 on the T-cells in these patients. In contrast, tuberculoid leprosy patients displayed increased expression of the negative signalling molecules CD152 and programmed death-1 (PD-1), which represents a probable means of modulating an exacerbated immune response and avoiding immunopathology. Notably, the contacts exhibited proper CD86 and CD28 expression but not exacerbated CD152 or PD-1 expression, suggesting that they tend to develop a balanced immunity without requiring immunosuppressive costimulatory signalling.

Implante de queratinócitos autólogos em úlceras de membros inferiores de pacientes com sequelas de hanseníase / Keratinocytes autologous implantation in lower limb ulcers of patients with leprosy sequelae

Na hanseníase as úlceras podem surgir, principalmente,pelo fato de existirem áreas anestésicas, que com facilidade podem ser traumatizadas, queimadas e secundariamente infectadas. Este estudo teve por objetivo tratar as úlceras de membro inferior de pacientes com seqüelas de hanseníase por meio do implante de queratinócitos autólogos. Participaram 14 pacientes,sendo seis com uma única úlcera, quatro com mais de uma úlcera no mesmo membro inferior e quatro com úlceras nos dois membros, totalizando 31 úlceras...

The occurrence of ulcers in leprosy is mainly due to the existence of numb areas that can easily undergo trauma and burns and there after become secondarily infected. This study aimed to treat ulcers in lower limbs of patients with leprosy sequelae through the implantation of autologous keratinocytes. The study consisted offourteen patients (six with a single ulcer, four with more than one ulcer in the same limb and four with ulcers in both limbs) with a total of 31 ulcers...

As tecnologias da informação e comunicação (TIC) no desenvolviemnto de profissionais do Sistema Único de Saúde (SUS) / The information technology and communication (ICT) professionals in the desenvolviemnto Health System (SUS)

O presente trabalho nasce com o objetivo de agregar subsídiosao debate em torno da prática do ensino não presencial como um importante instrumento no processo de aprimoramento da gestão da saúde pública no Brasil. Já sob os efeitos da tecnologia da informação, o Instituto de Saúde realizou, em maio de 2010, o “I Simpósio em Ensino a Distância (EAD) do Instituto de Saúde para a Formaçãode Trabalhadores do Sistema Único de Saúde (SUS)”, com o objetivo de fomentar a discussão em torno do potencial das novas tecnologiaspara aprimorar os processos educacionais e aumentar o acesso ao ensino da saúde, com vistas à formação de trabalhadores da rede públicade saúde.

Leprosy and multiple endocrine neoplasia type I: a case report and review of literature / Hanseníase e neoplasia endócrina múltipla tipo 1: relato de caso e revisão de literatura

Context: Leprosy is an infectious disease in which progress to disease and clinical expressions are influenced by environmental factors and by the genetics of the host. The multiple endocrine neoplasia type 1 syndrome (MEN-1) is an inherited disorder that predisposes to endocrine and non-endocrine tumors. Case report: A case of multi-bacillary leprosy in the 18-year-old female patient with MEN- 1, this association was probably an incidental case of an endemic disease in a susceptible individual with a rare syndrome. The investigation of comorbities, especially neglected or emergency disease, is very importance, because the lack of early diagnosis may result in serious complications as development of disabilities especially when there is a leprosy late diagnosis.

Contexto: A hanseníase é uma doença infecciosa cuja evolução e expressões clínicas são influenciadas por fatores ambientais e pela genética do hospedeiro. A síndrome neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM-1)é uma desordem hereditária que predispõe a tumores endócrinos e não-endócrinos . Relato de caso: Relata-se um caso de hanseníase multibacilar em paciente de 18 anos de idade com NEM- 1. Esta associação foi, provavelmente, um caso incidental de uma doença endêmica em um indivíduo suscetível com uma síndrome rara. A pesquisa de comorbidades, especialmente entre as doenças negligenciadas ou emergentes é muito importante, porque a falta de diagnóstico precoce pode resultar em complicações graves como o desenvolvimento de deficiências especialmente quando há um diagnóstico de hanseníase tardio.

Delayed diagnosis of multibacillary leprosy: a report of eight cases

Leprosy is an important public health problem in Brazil. However, this disease is still poorly diagnosed in its early stages, leading to permanent disability and disfigurement. We examined eight patients with clinical and histologicaldiagnosis of multibacillary leprosy who were being treated for other diseases for about three years without clinicalhypothesis of leprosy. These cases illustrate the importance of medical education and public information aboutleprosy’s signs and symptoms for prompt recognition and treatment, which are necessary to prevent permanentdisabilities and eradicate the disease.

Doença de Behçet: relato de dois casos / Behçet's Disease: study of two cases

A Doença de Behçet é rara e caracteriza-se por uma tríade que compreende uveíte e ulcerações orais e genitais. Em casos severos pode ser fatal; no entanto, apresenta importante morbidade, afetando diretamente a qualidade de vida. A etiologia ainda não está bem estabelecida. O tratamento depende das manifestações clínicas encontradas. Apresentamos dois casos visando estimular os especialistas ao diagnóstico.

Evoluçao histológica de reativaçoes da hanseniase durante ou após o tratamento / ?

A reativaçao da hanseniase é relatada desde a era pré-sulfônica, mas com a introduçao da polioquimioterapia, a cura mais rápida e efetiva tournou-a um tema fundamental de pesquisa para o programa de controle. Com o objetivo de analisar os padroes histológicos das reativações foi estudada a evoluçao histológica da hanseniase em 179 biópsias de 66 individuos biopsiados em reativaçao durante ou após o tratamento, cujas biópsias foram examinadas no Instituto Lauro de Souza Lima, Bauru (SP), entre 1987 e 1994

Incapacidades físicas em hanseníase no momento do diagnóstico: características epidemiológicas dos casos registrados de 1983 a 1988 no estado de Säo Paulo / Physical disabilities in hanseniasis at the moment of the diagnosis: epidemiologic caracteristics of the cases recorded from 1983 to 1988 in state of Säo Paulo

Realizou-se uma avaliaçäo das incapacidades físicas no momento do diagnóstico da hanseníase através de estudo amostral dos casos registrados no Estado de Säo Paulo entre 1984 e 1988. Os registros de incapacidades foram analisados pelo grau máximo e freqüência absoluta. O trabalho sugeriu a necessidade de aperfeiçoamento do diagnóstico e do registro de informaçöes do programa de controle e um sistema adequado de atençäo às incapacidades físicas

Incapacidades físicas em hanseníase no momento do diagnóstico: II. Indicador para avaliaçäo do programa de controle da hanseníase / Physical disabilities in Hansen's disease at the moment of the diagnosis: II. Indicator for the evaluation of Hansen's disease control program

A avaliaçäo das incapacidades físicas por haneníase no momento do diagnóstico foi realizada através das fichas clínico-epidemiológicas dos 8.915 casos registrados no Estado de Säo Paulo entre 1981 e 1983. Os dados mostraram que a avaliaçäo das incapacidades no momento do diagnóstico constitui um importante indicador para avaliaçäo do programa de controle, particularmente quando relacionada com outras variáveis envolvidas no diagnóstico da situaçäo da henseníase

Incapacidades físicas em hanseníase no momento do diagnóstico: I. Avaliaçäo das incapacidades / Physical disabilities in Hansen's disease at the moment of the diagnosis: I. Disability evaluation

A avaliaçäo das incapacidades físicas no momento do diagnóstico da hanseníase foi realizada através das fichas clínico-epidemiológicas dos 8.915 casos registrados no Estado de Säo Paulo entre 1981 e 1983. Os registros de incapacidades físicas foram analisados por três métodos: grau máximo de incapacidade, índice de incapacidades obtidos pela média aritmética da somatória dos graus de incapacidades e freqüência absoluta das incapacidades. O trabalho sugeriu que o grau máximo foi o melhor método de avaliaçäo das incapacidades físicas no momento do diagnóstico sendo, um importante indicador para avaliaçäo das medidas de prevençäo e controle da hanseníase

Reaçao de Mitsuda em contatos consanguíneos e nao consanguíneos de doentes de hanseníase com formas bacilíferas / ?

A reaçao de Mitsuda, ainda que seus macanismos de açao nao estejam inteiramente elucidados, persiste como um bom recurso de avaliaçao da resposta imune do tipo celular frente aos antígenos do M. leprae. Com o intuito de investigar a influência de consaguinidade, entre os doentes de hanseníase e os contatos, na resposta ao bacilo de Hansen, foram analisadas as leituras clínica e histológica da reaçao de Mitsuda. A comparaçao entre ambas as leituras sugere a existência de diferenças no comportamento da resposta ao antígeno de Mitsuda entre contatos consanguíneos e nao consanguíneos de doentes com formas bacilíferas de hanseníase